Marfans syndrom

Om du som läsare har PE, ska du även kolla upp om du kanske har Marfans syndrom. Förmodligen inte, men det är ett vanligt symtom för marfanspatienter att ha trattbröst eller kölbröst. Men bara för att man har tratt- eller kölbröst behöver inte det betyda att man har Marfans…

Vanligt bland människor som lider av Marfans syndrom är ovanligt långa armar, ben, tår och fingrar, tratt- eller kölbröst, scoliose, kutrygg eller svank, överböjliga leder t.ex fingrar som kan böjas långt bakåt, ögon- och hjärtproblem.

Marfanföreningen i Sverige har sammanställt information för folk med Marfans syndrom, föräldrar och vårdpersonal för att öka medvetenheten. I det här informationsbladet beskrivs olika symptom som kännetecknar Marfans.

Det är viktigt att en diagnos ställs om du misstänker att du kanske har Marfans. Ta kontakt med en erfaren hjärt-kärlläkare, ögonspecialist och/eller orthoped.

Socialstyrelsens info om Marfans syndrom



varför kan stålskenan röra sig?

Att stålskenan flippar, eller rör på sig, är inte speciellt vanligt förekommande längre, i alla fall inte om du är hos en erfaren kirurg. Läste en (ja tysk…) tjejs blogg, hon hade låtit operera sig i Jena av dr. Bondartschuk. Kliniken har lagt upp info om PE, hittade en sida som berättar att i ca 10% av fallen flippar skenan!!!

bilder på flippad skena

Hursomhelst, hade hennes skena flippat, växt in sig, och efter några smärtsamma månader hade hon låtit operera om sig hos Schaarschmidt, med lyckat resultat. Han hade behövt 2 timmar för att operera ut den enligt honom för korta skenan.

Plockade ett citat från pectusinfo.com från medlem ”pectuscoordator”, som verkar någon som jobbar för Dr LoSasso, en Nuss-chirurg i Californien.

”…. there are a few reasons the bars may ”flip” or migrate. Number one is incorrect bending of the bar. Believe it or not, there is an art to bending your bar to fit your chest wall perfectly. This obviously comes with experience, as Randy speaks about always asking the number of Nuss procedures your potential surgeon has done. We have had patients come to us that have been Nussed by other surgeons that are quite inexperienced and we have had to re-bend their bars. The other reason bars may flip or migrate is lack of or poor anchoring of the bar(s). Dr. Nuss dropped the second stabilizer in 2004 or so and just put one stabilizer on the ”non-dominant” hand side. That litte change seemed to make a huge difference in patient discomfort. There was actually an absorbable stabilier tried for a period of less than a year-but it was pulled from the market due to some allergic reactions. I think as long as there is proper anchoring whether stabilizer, wire, sutures or combinations of all of the above, along with you (the patient) being ”low-key” upper body wise the first 6 weeks post-op, the bar will not move. We have found the combination of one stabilizer on non-dominant hand side, sutures on the other side and a third set of sutures close to the dominant hand side around an adjacant rib is the magic formula. That combination was the brilliant Dr. Nuss himself and we find it works! In over 650 Nuss procedure and zero bar migrations-we stick to this for now!”

Den största risken för att skenan ska röra på sig verkar alltså vara innan den växt in sig i kroppsvävnaden, dvs inom 8-10 veckor (texten ovan säger 6 veckor). Självklart kan det hända, i slutändan är det ju inte bara kirurgen som bär ansvaret, utan även patienten. Rak i ryggen, inga stora vridningar eller böjning av överkroppen är att rekommendera. Dr. Lützenberg har haft ett fall hittills av 300 patienter (maj 2011, texten ändrad i efterhand!), en 15årig kille som växt väldigt mycket och snabbt under den tiden skenorna sattes in, dessutom var hans hållning väldigt dålig.

Helios rehabiliterings-lista

Hittade en lista som Dr. Schaarschmidt från Helios-kliniken i Berlin ger till sina Nuss-patienter. Innehåller förslag och naturligtvis en uppmaning att den ska följas för bästa möjliga rehabilitering….

Rehabiliteringslista, från dr. Schaarschmidt. På tyska, se översättning nedan!

bilden kommer från den här tyska bloggen: http://nusserfahrungfemale.blogspot.com/

Översättning…:

förslag på efterbehandling

Kan påbörjas direkt efter hemkomst:

  1. Simma utan inskränkning (…)
  2. Konditionsträning: träningscykla, promenera, jogga, löpband och cykla (på vanlig cykel), dansa.
  3. Tai-Chi, Qi-Gong, Yoga.
  4. Vandra, vandra i berg (väldigt tyskt ;D).
  5. Vindsurfing och snowboarding efter ca 6-8 veckor (rådet förmodligen riktat till alla amerikaner som opereras hos dr. Schaarschmidt).

Med fysioterapeut:

  1. Hållningsskola (efter Brunkow. En slags fysioterapi som handlar om att lösa trauman i kroppen, om jag fattat saken rätt…)
  2. Sjukgymnastik för den stora bröstmuskeln, stabilisering i ryggläge, sidoläge, bukläge och stå på alla fyra på mattan (…)
  3. Vattengympa
  4. Osteopathie. Tror inte det finns i Sverige, en naprapat arbetar på liknande sätt, tror jag. Löser också blockader från trauman i kroppen.
  5. R.A.T. Ingen aning av vad detta kan vara. Sorry.

Först möjligt efter 8 veckor:

  1. Lyfta tyngder, fitness studio.
  2. Manuell terapie.
  3. Kieser är en gym-kedja i Tyskland. Jobbar mycket med stärkning av ryggmuskulaturen.
  4. Bollsporter.

Undvik ”extrem”sport som kampsport med närkontakt, rugby, brottning, kickboxning, boxning osv… så länge bygeln/byglarna sitter kvar i kroppen!

UPPDATERING: OBS! detta skriver jag tre månader efter operation… Jag kan inte alls rekommendera att följa den här listan utan att ha pratat med din läkare, följ hans/hennes råd. Din operation och dina förutsättningar skiljer sig kanske från detta idealfall som den här listan verkar skriven åt. För min del är t.ex. kraftträning i fitnesstudio inte möjligt förrän fr.o.m. tredje månaden.

Ly